ПЕРСПЕКТИВНЫЕ ПОДХОДЫ КОМПЛЕКСНОГО ЛЕЧЕНИЯ СОПУТСТВУЮЩЕЙ АКСОНАЛЬНОЙ НЕВРОПАТИИ У ДЕТЕЙ С ПРОМЕЖУТОЧНОЙ ФОРМОЙ СПИНАЛЬНОЙ МЫШЕЧНОЙ АТРОФИИ

Аннотация

Актуальность. Текущее состояние международных клинических исследований в области
патофизиологических механизмов развития спинальных мышечных атрофий (СМА) раскрывают
часть проблемы. Проводящие свойства аксонов
периферических нервов до конца не изучены, не
исследованы патогенетические последствия аксональной дегенерации, не разработаны подходы
лечения возникающих сопутствующих невральных
нарушений при СМА.
Цель. Определить эффективность комплексного лечения аксональной невропатии у детей со СМА, основанного на оценке данных электронейромиографического (ЭНМГ) исследования.
Материал и методы. 54 ребенка детей с генофенотипически верифицированной формой СМА 2 типа.
Средний возраст — 14,8±1,9 месяцев. Основная
группа — 35 детей (64,8%) получали патогенетически направленное последовательное лечение,
основанное на клинико-электронейромиографических показателях. Группа сравнения — 19 детей
(35,3%) получали общепринятую симптоматическую терапию. Контрольная оценка осуществлялась в начале исследования, через 1 год, 3 года и 5
лет от начала исследования.
Результаты. Проведенное исследование свидетельствует о меньшей представленности патологической симптоматологии у детей основной группы,
которое выражалось менее выраженным двигательным дефицитом и аксональной невропатии,
чем у детей группы сравнения, получавших общепринятую симптоматическую терапию.
Выводы. Патогенетически направленная последовательная терапия, основанная на внимательной
оценке ЭНМГ значений с применением оценочных
шкал, способствует сдерживанию прогрессирования нейродегенеративных процессов с сохранением
двигательного потенциала, предупреждению развития осложнений и улучшению качества жизни.